Dilatační kardiomyopatie (DCM) je druhé nejčastější získané onemocnění srdce, s vyšší prevalencí zejména u velkých plemen psů (doga 35,6 %, novofundlandský pes 10 %, irský vlkodav 24,2 %, deerhound 21,6 % a dobrman 58 %). Je to idiopatické onemocnění myokardu charakterizované dilatací komor a poruchou systolické funkce, v některých případech doprovázené elektrokardiografickými abnormalitami.
Jak již bylo zmíněno, DCM bývá spojená s genetickou predispozicí. Existuje však několik systémových onemocnění, jež mohou vést ke špatné systolické funkci a ventrikulární dilataci, napodobující fenotyp DCM, která je nutno před stanovením diagnózy DCM vyloučit. Patří mezi ně objemové přetížení, hypotyreóza, myokarditida nebo tachykardií indukovaná kardiomyopatie. U anglického kokršpaněla a zlatého retrívra bylo popsáno onemocnění se známkami DCM spojené s nízkou koncentrací taurinu a L-karnitinu v plazmě v důsledku dietních opatření.
Nárůst počtu případů nutriční kardiomyopatie ukazuje na spojitost s bezobilnou dietou. Některé studie naznačují, že nutriční DCM vzniká nikoliv pouze na základě nedostatku taurinu, ale roli hraje i přítomnost dalších látek, jež mohou snižovat biologickou dostupnost určitých živin nebo obsah potenciálně toxických složek, jako je hrášek. Nicméně je potřeba další výzkum, který by prokázal souvislost mezi dilatací srdce se sníženou kontraktilitou a obilnou či bezobilnou dietou.
Mezitím americký Úřad pro kontrolu léčiv a potravin (FDA) doporučuje u pacientů s podezřením na nutriční DCM stanovit hladinu cirkulujícího taurinu a zahájit krmení standardním komerčním krmivem bez ohledu na výsledek vyšetření. U taurin-deficitních pacientů je důležitá perorální suplementace taurinu. Přínos u pacientů s hladinou taurinu v referenčním rozmezí není znám, nicméně může mít pozitivní vliv, vzhledem k jeho antioxidačním a pozitivně inotropním účinkům.
Primární DCM je idiopatickým onemocněním, existuje však čím dál víc důkazů, že stejně jako u lidí má i u psů silný genetický základ s familiárním přenosem. Nicméně stejně jako u lidských pacientů jsou přesné molekulárně biologické mechanismy vedoucí k jeho fenotypové expresi stále neznámé.
Byla vyslovena hypotéza, že každé plemeno může mít vlastní genetickou mutaci vedoucí k DCM. Je rovněž možné, že různá plemena psů sdílejí stejné nebo podobné příčinné genetické poruchy. Studie na vlkodavech naznačují, že geny na více lokusech interagují a ovlivňují vývoj onemocnění.
V současné době jsou v USA komerčně dostupné testy DNA pro dobrmany, zjišťující varianty v genech PDK4 a TTN. Nicméně pozdější studie u dobrmanů pocházejících z Evropy nepřinesla žádný důkaz o účasti mutace genu PDK4 na rozvoji DCM, což ilustruje variabilitu a zatím ještě nedostatečné pochopení genetických interakcí podílejících na vzniku nemoci.
Testování DNA se tedy v Evropě pro výběr kandidátů do chovu nedoporučují. Namísto toho zahrnují současná doporučení pro screening u dobrmanů starších 3 let a zapojených v chovu echokardiografii a 24hodinové monitorování EKG (Holter). Vzhledem k tomu, že psi mohou přenášet onemocnění na více potomků než feny, je třeba u nich klást důraz na každoroční monitorování. U nechovných psů a fen je screening vhodné opakovat 1× za 2 roky.
V současné době probíhá studie GENDEER − výzkum u deerhoundů (skotských jeleních psů) zaměřený na pochopení genetického podkladu nemoci a nalezení testu vhodného DNA.
Klinicky zjevná DCM je obvykle onemocněním začínajícím v dospělosti, průměrný věk stanovení diagnózy činí 7,2 roku. Nicméně existují i juvenilní formy, například u portugalského vodního psa, kdy postižení jedinci hynou během prvních 7 měsíců života. Popsána je rovněž juvenilní DCM u kníračů s průměrným věkem 1,6 roku a dobou přežití 22 dnů od začátku projevů městnavého srdečního selhání.
U většiny plemen může preklinické (okultní) stadium nemoci trvat několik let. Při klinickém vyšetření mohou být odhaleny jemné systolické šelesty způsobené poškozením prstence mitrální chlopně, nejsou však přítomné vždy. Časná diagnostika pomocí EKG a echokardiografie a následná léčba preklinické DCM může významně oddálit nástup klinického stadia a prodloužit dobu přežití.
Mezi typické příznaky DCM patří intolerance zátěže, tachypnoe nebo kolaps. Klinické vyšetření může odhalit srdeční šelesty, gallop rytmus, sníženou intenzitu srdečních ozev, jugulární distenzi, deficit pulzu, ascites, hypotermii, plicní šelesty nebo arytmii, která může vyústit až v náhlou smrt. Střední doba přežití po rozvinutí klinických příznaků je okolo 4 měsíců.
Klíčovou diagnostickou metodou je echokardiografie. Je nezbytná pro identifikaci dysfunkce myokardu a dilatace komor a vyloučení dalších získaných a vrozených srdečních chorob. Měření objemu levé komory pomocí Simpsonovy metody disků se u dobrmanů ukázalo jako užitečné pro včasnou detekci preklinické DCM a lepší než M-mód pro detekci časných echokardiografických změn. Vzhledem k velkým rozdílům ve velikosti a tvaru srdce je nezbytné používat referenční intervaly specifické pro jednotlivá plemena.
Pokud echokardiografie není k dispozici, ukazuje se jako rozumný kompromis pro identifikaci preklinického a klinického stadia DCM kombinace fyzikálního vyšetření, radiografie (vertebrální srdeční skóre jako indikátor kardiomegalie a vertebrální velikost levé síně) a vyšetření biomarkerů (N-terminální fragment natriuretického peptidu B, srdeční troponin I). Abnormální hodnoty těchto vyšetření však nejsou specifické pro DCM a mohou doprovázet i jiná srdeční onemocnění.
Vzhledem k časté přítomnosti srdečních arytmií (ventrikulární arytmie, síňová fibrilace) u pacientů s preklinickou formou DCM je doporučeno u nich provést EKG vyšetření.
Léčba DCM se liší v závislosti na stadiu, projevech a případné přítomnosti arytmií. Doporučeny jsou látky s pozitivním inotropním efektem (pimobendan, dobutamin).
Někteří kardiologové doporučují použití inhibitorů angiotenzin konvertujícího enzymu (ACEi), které u lidí snižují úmrtnost pacientů s narušenou systolickou funkcí. Retrospektivní studie u dobrmanů prokázala, že benazepril-hydrochlorid ze skupiny ACEi zpomalil nástup městnavého srdečního selhání (CHF) o 3 měsíce, nicméně chybějí prospektivní randomizované studie u ostatních plemen. ACEi by měly být předepisovány pouze u normotenzních pacientů. Jakmile se rozvine CHF, doporučují se kličková diuretika.
Při výskytu komorové tachykardie je u normokalemických pacientů doporučen lidokain i.v., po úspěšném obnovení sinusového rytmu je možné pacienta převést na perorální mexiletin. U psů s komplexními nekontrolovatelnými ventrikulárními arytmiemi může kardiolog doporučit přidání sotalolu (kombinované antiarytmikum třídy II/III), nicméně je třeba mít na paměti jeho negativní inotropní účinek. Měl by proto být u pacientů s DCM předepisován jen s opatrností.
Majitelé by vždy měli být upozorněni, že existuje jen málo studií, které by naznačovaly, že antiarytmická terapie snižuje pravděpodobnost náhlého úhynu nebo prodlužuje očekávanou délku života. Cílem léčby je především mírnit klinické příznaky, zejména vznik kolapsu v důsledku hemodynamického selhání.
Jako antihypertenzivum a vazodilatans lze využít diltiazem, nedihydropyridinový blokátor kalciového kanálu, který má rychlejší nástup účinku ve srovnání s digoxinem.
Včasné stanovení diagnózy DCM a pečlivé monitorování těchto pacientů jsou zásadní pro dlouhodobou optimalizaci léčebného plánu. Diagnostika včetně genetického screeningu je stejně jako účinná terapie předmětem probíhajícího výzkumu. Velmi důležité je zejména prodloužení života pacientů a zlepšení jeho kvality.
(tom)
Zdroj: Dutton E., Gould P. Dilated cardiomyopathy in dogs. Vet Times, 2022 Nov. Dostupné na: https://cpd.vettimes.co.uk/cpd-plus/companion-animal/cpd-cardiology/dilated-cardiomyopathy-in-dogs
