Mnohočetná endokrinní neoplazie (MEN) je vzácné onemocnění, při kterém je postiženo současně několik žláz s vnitřní sekrecí. Následující kazuistika dokumentuje raritní kombinaci primární adrenální insuficience, adenomu příštítných tělísek a feochromocytomu u 12leté feny bretaňského ohaře.
Addisonova choroba neboli primární adrenální insuficience (PAI) je nejčastěji důsledkem imunitně zprostředkované destrukce kůry nadledvin, ve vzácných případech infiltrace kůry nádorovými buňkami. Feochromocytom se může vyvinout jako izolovaný nádor nebo jako součást mnohočetné endokrinní neoplazie (MEN). Normokalcemická hyperparatyreóza je raritní formou hyperparatyreózy vyznačující se elevací parathormonu, zatímco koncentrace celkového i ionizovaného vápníku zůstávají v referenčním rozmezí. Rovněž hyperparatyreóza může být součástí MEN.
12letá fena bretaňského ohaře byla předvedena pro nechutenství, svalovou slabost, polyurii a polydipsii. Pacientka měla v anamnéze Addisonovu nemoc a byla léčena fludrokortizonem a prednisolonem. Diagnóza PAI byla stanovena před 9 lety na základě nízkého bazálního kortizolu, nedostatečné elevace kortizolu během ACTH stimulačního testu a sníženého poměru Na/K. Fyziologické hladiny androstendionu a 17-hydroxyprogesteronu vyloučily kongenitální adrenální hyperplazii.
Při klinickém vyšetření byla zaznamenána abdominální bolestivost, horečka (40,2 °C), tachykardie (164 tepů/min), celková slabost a progresivní hubnutí (ztráta 4 kg během 2 let) a rovněž hypertenze (systolický tlak 190 mmHg, referenční hodnota [RH] < 150 mmHg).
Jedinou laboratorní abnormalitou při vstupním odběru byla elevace jaterních enzymů: ALT 141 IU/l (RH < 50 IU/l), AST 112 IU/l (RH < 50 IU/l) a ALP 1883 UI/l (RH < 300 IU/l). Ostatní parametry, včetně celkového a ionizovaného vápníku, se nacházely v referenčním rozmezí.
Rentgenové vyšetření hrudníku neodhalilo žádnou patologii. Při ultrasonografickém vyšetření břišní dutiny byla viditelná neresekovatelná masa vycházející z levé nadledviny a prorůstající do a. phrenica a v. cava caudalis. Z důvodu infaustní prognózy byla provedena eutanazie.
Při pitvě bylo zjištěno zvětšení levé nadledviny (průměr 4 cm), 0,5 cm velký útvar v pravé nadledvině, zeslabení kůry nadledvin a zvětšení levého kraniálního příštítného tělíska (0,7 × 0,6 cm). Na základě tohoto nálezu byly stanoveny hladiny parathormonu (4,9 pmol/l; RH = 0,6–3,5 pmol/l) a celkového vápníku (2,58 mmol/l; RH = 2,25–2,87 mmo/l). Histopatologickým vyšetřením odebraných vzorků byl potvrzen feochromocytom obou nadledvin a adenom hlavních buněk příštítných tělísek.
Současný nález feochromocytomu a primární hyperparatyreózy připomíná syndrom mnohočetné endokrinní neoplazie typu MEN 2A u lidí. Chybí však přítomnost karcinomu štítné žlázy, který je součástí MEN 2A ve 100 % případů.
Asociace feochromocytomu a následné PAI nebyla u psů dosud popsána, v tomto případě je však velmi pravděpodobná. Příčinou primární hyperparatyreózy byl u této feny solitární adenom příštítného tělíska, stejně jako u 75–85 % psů s touto chorobou. Vzhledem k absenci příznaků, jako jsou hyperkalcemie, kalcifikace měkkých tkání a litiáza, nebyla původně hyperparatyreóza zvažována. Diagnóza byla stanovena až postmortálně na základě pitevního nálezu a následného stanovení parathormonu, jehož koncentrace byla zvýšená.
Primární hyperparatyreóza je u psů spojena s elevací celkového a/nebo ionizovaného kalcia. Pravděpodobnou příčinou normokalcemie u tohoto pacienta byla dlouhodobá terapie glukokortikoidy, jež snižují resorpci vápníku ve střevě a ledvinách.
Kombinace feochromocytomu, adrenální insuficience a primární normokalcemické hyperparatyreózy nebyla dosud u psů popsána. Tento raritní případ ukazuje, že se zlepšujícími se diagnostickými možnostmi se rozšiřuje i spektrum vzácných nemocí připomínajících humánní syndromy, se kterými se můžeme ve veterinární ordinaci setkat.
(tom)
Zdroj: Arias E. A. S., Castillo V. A., Trigo R. H. Addison disease and normocalcemic primary hyperparathyroidism in a dog with multiple endocrine neoplasia. Open Vet J 2017; 7 (4): 332–336, doi: 10.4314/ovj.v7i4.8.
