Přihlášení

Máte-li již registraci na proLékaře.cz, použijte stejný e-mail a heslo.

Přihlášený uživatel: . Nejste to Vy? Přihlašte se pod svým e-mailem.

Zadejte prosím své heslo do Veterinární-lékaři.cz, abychom ověřili, že jste to opravdu Vy.

Saténové morče s fibrózní osteodystrofií připomínající pseudohypoparatyreózu u lidí

Zdroj: veterinarni-lekari.cz
Vydáno: 16.4.2018

Saténové morče s fibrózní osteodystrofií připomínající pseudohypoparatyreózu u lidí

Fibrózní osteodystrofie je u morčat nedostatečně popsaným onemocněním. Prezentovaný případ kromě samotného popisu uvádí také podobnost s pseudohypoparatyreózou typu 1a u lidí.

Úvod

Název „syndrom saténových morčat“ (SGPS − satin guinea pig syndrome) byl navržen již v dřívější době na základě charakteristických radiologických nálezů vyskytujících se výhradně u saténových morčat. Uvádí se, že tímto syndromem trpí až 38 % saténových morčat.

Toto onemocnění nejčastěji postihuje mladá zvířata, u kterých se může prezentovat zubními abnormalitami, deformacemi kostí, osteopenickými lézemi, patologickými frakturami, zvýšenou hladinou alkalické fosfatázy, mírnou až středně závažnou hypokalcémií, normo-/hyperfosfatémií, úbytkem hmotnosti a poruchami motoriky.

Častým pitevním nálezem u těchto morčat je také postižení ledvin (intersticiální nefritida, pyelonefritida, nefrokalcinóza, ledvinné cysty, ztluštění glomerulární bazální membrány) a zvětšení příštítných tělísek. Někteří autoři tak připisují zhoršenou mineralizaci kostí právě blíže neurčenému chronickému onemocnění ledvin a sekundární renální hyperparatyreóze. Jiní se však domnívají, že příčinou SGPS je sekundární nutriční hyperparatyreóza. Bohužel i přesto, že SGPS očividně ovlivňuje metabolismus vápníku, literární data o hladinách ionizované formy vápníku a parathormonu (PTH) u SGPS chybí. 

Popis případu

Dvouletá samice saténového morčete o váze 560 g byla přijata na soukromé pracoviště z důvodu anorexie a nízké váhy s předešlou historií přerůstání zadních zubů a zkracováním 3 z nich v posledních měsících. Před 10 měsíci bylo navíc u tohoto morčete řešeno kulhání na levou přední končetinu a lumbální deformity, rtg. vyšetření však bylo majitelem odmítnuto a kulhání ustoupilo po podání meloxikamu (0,3 mg/kg tělesné váhy, per os à 12 hod., 15 dní). Krmivo bylo odpovídající, včetně zdrojů vitaminu C.

Při klinickém vyšetření byla odhalena úplná ztráta pohyblivosti levého karpálního kloubu, malokluze řezáků a přerůstání zadních zubů. Rtg. vyšetření hlavy prokázalo deformaci mandibuly, výrazný trabekulární vzor, oblasti sklerózy a malokluzi řezáků. Rtg. vyšetření celého těla pak prokázalo deformity, dvojitou kortikální linii, zvýrazněný trabekulární vzor a prakticky ve všech dlouhých kostech ztrátu rozlišení medulární dutiny. Dále byla pozorována synartróza levého karpu a vychýlení páteře v oblasti L5−L6. 

Byly odebrány vzorky moči (cystocentézou, sedace – midazolam 0,5 mg/kg i. m.+ butorfanol 0,5 mg/kg i. m.) a krve (kraniální vena cava – hematologické a biochemické vyšetření, stanovení hladiny ionizovaného vápníku a hormonů: PTH a celkového thyroxinu [tT4]). Koncentrace PTH v krvi byla srovnána se 6 zdravými zvířaty a 1 pacientem s bilaterální hydronefrózou danou přítomností urolitů.

Po úpravě zubů, která byla doporučena jako pravidelná péče (dle potřeby cca 2−3× ročně), došlo k pozoruhodnému zlepšení stavu pacienta. Součástí terapie byla přísně vyvážená dieta s optimálním poměrem Ca : P (postavená na senu, kvalitním granulovaném krmivu a zelenině bohaté na vitamin C) a pravidelné roční kontroly krve a moči. O 3 roky později majitel udával dobrou kvalitu života morčete. Analýzy krve a moči byly stabilní a rtg. vyšetření prokázalo hyperostózu, sklerózu a částečnou remodelaci dříve postižených dekalcifikovaných kostí. 

Výsledky analýzy krve a moči

Biochemické vyšetření prokázalo zvýšení alkalické fosfatázy a hypokalcémii (a to opakovaně i při ročních kontrolách). Nižší koncentrace byla zjištěna u tT4. Při kontrole po dvou letech byla zaznamenána také hypofosfatémie, nicméně po dalším roce již množství fosforu odpovídalo referenčním hodnotám.

Koncentrace sérového PTH (592 pg/ml) byla u popsaného morčete cca 20× vyšší než hladiny u zdravých jedinců ve studii (25,6–29 pg/dl). Vyšší PTH bylo zaznamenáno také u morčete s hydronefrózou (81 pg/ml).

Všechny ostatní hodnoty měřené v krvi a moči byly v referenčních rozmezích. 

Diskuse

Radiografické změny pozorované u tohoto pacienta jsou obdobné těm, které popisuje dostupná literatura u morčat se syndromem SGPS. Je možné, že SGPS byl u tohoto zvířete příčinou postižení levé přední končetiny a páteře v oblasti L5−L6, zachycených v 10 měsících věku.

Přerůstání zubů bylo pravděpodobně způsobeno jejich malpozicí v důsledku demineralizace alveolární kosti, přičemž obdobné nálezy jsou pozorovány u domácích králíků se zvýšenou hladinou PTH oproti králíkům volně žijícím.

U morčat se SGPS se udává možný výskyt sekundární renální hyperparatyreózy, související s chronickým renálním selháním. Nicméně v tomto případě nic nenasvědčovalo nedostatečné funkci ledvin, a to ani po 3 letech. Potvrzená zde nebyla ani sekundární nutriční hyperparatyreóza, jejíž příčinou bývá nesprávný poměr Ca : P v krmivu nebo deficit vitaminu D. Primární hyperparatyreóza nebyla dosud u morčat popsána, navíc je spojena s hyperkalcémií, což tuto diagnózu u popisovaného pacienta vylučuje.

V humánní medicíně byla popsána tzv. pseudohypoparatyreóza. Příčinou je mutace v genuGNAS kódujícím α podjednotku G proteinu, který propojuje hormonální a transmembránové receptory s buněčnou adenylátcyklázou. Jeho porucha vede k narušené syntéze cAMP a v důsledku poruchy intracelulární signalizace dochází k osteolytickým a hormonálním dysregulacím, které se týkají především PTH, TSH, růstového hormonu, ACTH a GnRH. Pseudohypoparatyreóza (PHP) tak zahrnuje skupinu heterogenních onemocnění, jež se vyznačují právě narušenou signální cestou zmíněných hormonů (především PTH). U lidí jsou popsány 2 typy PHP. PHP typu 2 je dávána do souvislosti především s deficitem vitaminu D. PHP typu 1 se dělí na další dva podtypy (a, b).

PHP typu 1b se vyznačuje renální rezistencí k PTH. Za vznik PHP 1a je zodpovědná heterozygotní inaktivační mutace genu GNAS vedoucí k Albrightově hereditární osteodystrofii (AHO) a mnohočetné hormonální rezistenci (především vůči PTH, TSH a gonadotropinům). Typickými znaky tohoto onemocnění jsou zvýšená hladina PTH s hypo-/normokalcémií a normo-/hyperfosfatémií a normální funkcí ledvin. Rezistence k TSH a gonadotropinům pak vede k hypotyreóze a hypogonadismu. Součástí terapie PHP 1a je dostatečné zásobování vápníkem a vitaminem D.

Přirozeně se vyskytující pseudohypoparatyreóza byla u zvířat popsána pouze u fretky, která vykazovala letargii, hypokalcémii, hyperfosfatémii, zvýšenou hladinu PTH, ale bez kostních abnormalit. Postižená fretka příznivě odpovídala na terapii vápníkem a vitaminem D.  

Nízké koncentrace tT4 u autorem popisovaného morčete by tak mohly odpovídat hypotyreóze, vyvolané rezistencí k TSH jako součásti PHP 1a. Samotná hypotyreóza se u morčat vyskytuje vzácně, přičemž klinické příznaky by byly pravděpodobně odlišné ve srovnání s prezentovaným morčetem a koncentrace tT4 ještě nižší. 

Závěr

Postižení kostí, zvýšená hladina PTH, normokalcémie, normofosfatémie, normální funkce ledvin a nízká koncentrace tT4 u mladého morčete s odpovídající výživou se podobá nálezům pozorovaným u pseudohypoparatyreózy typu 1a u lidí. Stanovení tT4 by tak mohlo být přínosným v diagnostice SGPS u morčat.

V tomto případě byla terapie postavena na pravidelné úpravě zubů a vyváženosti krmiva. Morčata trpící uvedeným syndromem jsou pravděpodobně více citlivá k nevyvážené dietě (nepoměr Ca : P, obsah vitaminu D) než ostatní.

Autor uvádí, že genetická analýza genu GNAS by v podobných případech mohla být nápomocná pro lepší pochopení tohoto onemocnění u morčat a zároveň by mohla být užitečná ve výzkumu tohoto genu u lidí. 

(kata)

Zdroj: Gallego M. Case report of a satin guinea pig with fibrous osteodystrophy that resembles human pseudohypoparathyroidism. Case Rep Vet Med 2017; 1321656, doi: 10.1155/2017/1321656.

Hodnocení článku

Ohodnoťte článek:     0/5, hodnoceno 0x
 
 

Archiv
Partner projektu: